妊娠期急性脂肪肝（AFLP）：一種罕見(jiàn)但致命的妊娠晚期疾病

妊娠期急性脂肪肝（Acute Fatty Liver of Pregnancy，簡(jiǎn)稱(chēng)AFLP）是一種妊娠晚期特有的罕見(jiàn)但極具危險(xiǎn)性的疾病。它也被稱(chēng)為“產(chǎn)科急性假性黃色肝萎縮”或“妊娠特發(fā)性脂肪肝”。該病通常發(fā)生在妊娠28至40周之間，尤其以妊娠35周左右的初產(chǎn)婦為多見(jiàn)。AFLP起病急驟，病情發(fā)展迅速，如不及時(shí)治療，可能危及母嬰生命安全。

一、病理過(guò)程

AFLP的病理特征主要表現(xiàn)為肝細(xì)胞內(nèi)脂肪微滴的廣泛浸潤(rùn)，但肝臟的總體結(jié)構(gòu)通常保持完整。以下是其具體病理過(guò)程：

• 肝細(xì)胞內(nèi)脂肪微滴浸潤(rùn)：肝細(xì)胞腫脹，胞質(zhì)內(nèi)充滿(mǎn)脂肪滴，這些脂肪滴圍繞在細(xì)胞核周?chē)E染色切片下可見(jiàn)大量空泡，進(jìn)一步發(fā)展可見(jiàn)大片脂肪空泡。
• 肝小葉病變：病變起初發(fā)生在肝小葉的中心帶和中間帶，隨后擴(kuò)展至門(mén)脈區(qū)肝細(xì)胞。嚴(yán)重時(shí)，脂肪變性可波及腎臟、胰腺、腦組織等器官。
• 膽汁淤積：約40%的AFLP患者存在膽汁淤積的組織學(xué)表現(xiàn)。此外，炎癥和稀疏的小片狀壞死也較為常見(jiàn)，但不會(huì)出現(xiàn)大片或全小葉壞死。
• 電鏡下特征：肝細(xì)胞核位于中央，周?chē)錆M(mǎn)脂肪滴。線粒體腫脹，基質(zhì)密度增加，脂肪滴主要由游離脂肪酸組成，而非三酰甘油。
• 分娩后的恢復(fù)：分娩結(jié)束后，肝臟的病理改變通常迅速改善，不會(huì)遺留后遺癥，也不會(huì)發(fā)展為肝硬化。

二、起病癥狀及診斷

1. 起病癥狀

妊娠期急性脂肪肝的早期癥狀較為隱匿，常表現(xiàn)為以下癥狀：

• 持續(xù)性惡心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛。
• 數(shù)天至一周后出現(xiàn)黃疸，并逐漸加深，通常無(wú)瘙癢。
• 腹痛可局限于右上腹或呈彌散性，伴隨高血壓、蛋白尿、水腫等癥狀。
• 嚴(yán)重病例可能出現(xiàn)凝血功能障礙（如皮膚淤點(diǎn)、淤斑、消化道出血）、低血糖、意識(shí)障礙、精神癥狀、肝性腦病、少尿或無(wú)尿，甚至腎功能衰竭。

2. 診斷

AFLP的診斷需結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，必要時(shí)通過(guò)組織學(xué)檢查確診。以下為常見(jiàn)診斷依據(jù)：

• 高危因素：初產(chǎn)婦、妊娠高血壓綜合征（妊高征）及多胎妊娠是AFLP的高危因素。
• 臨床表現(xiàn)：典型癥狀包括黃疸、腹痛、高血壓、凝血功能障礙等。
• 輔助檢查：血液生化指標(biāo)異常（如肝功能損害、低血糖）、影像學(xué)檢查及肝活檢結(jié)果。

三、治療與預(yù)后

妊娠期急性脂肪肝的治療關(guān)鍵在于早期診斷和及時(shí)終止妊娠。通過(guò)剖宮產(chǎn)迅速終止妊娠后，母嬰預(yù)后通常較好。支持治療包括糾正低血糖、改善凝血功能、維持水電解質(zhì)平衡等。

四、重要提示

妊娠期急性脂肪肝是一種罕見(jiàn)但異常兇險(xiǎn)的產(chǎn)科急癥。盡早確診和及時(shí)終止妊娠是改善母嬰預(yù)后的關(guān)鍵。

參考文獻(xiàn)

• 美國(guó)國(guó)家醫(yī)學(xué)圖書(shū)館（NCBI）
• UpToDate醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)庫(kù)
• 世界衛(wèi)生組織（WHO）

結(jié)論：妊娠期急性脂肪肝雖然罕見(jiàn)，但其高致死率要求產(chǎn)科醫(yī)生高度警惕，及時(shí)識(shí)別和干預(yù)是挽救母嬰生命的關(guān)鍵。