妊娠期急性脂肪肝：病因、病理與相關(guān)特征

概述

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是一種罕見但嚴(yán)重的妊娠并發(fā)癥，通常發(fā)生在妊娠晚期。其主要特征是肝細(xì)胞內(nèi)脂肪微滴的異常堆積，導(dǎo)致肝功能障礙及多器官損害。盡管確切病因尚不明確，但終止妊娠被認(rèn)為是治愈的關(guān)鍵措施。

可能的病因

目前關(guān)于妊娠期急性脂肪肝的病因研究主要集中在以下幾個(gè)方面：

• 激素變化（占20%）：妊娠期的激素波動(dòng)可能導(dǎo)致脂肪酸代謝障礙，從而引發(fā)游離脂肪酸在肝細(xì)胞及其他器官（如腎、胰、腦）中的堆積，造成多器官損害。
• 遺傳因素（占15%）：部分病例顯示家族遺傳傾向，且有報(bào)道指出患者的子代可能存在遺傳缺陷。這提示妊娠期急性脂肪肝可能與先天遺傳性疾病相關(guān)。
• 其他因素：病毒感染、中毒、藥物（如四環(huán)素）、營(yíng)養(yǎng)不良以及妊娠期高血壓疾病等可能通過損害線粒體脂肪酸氧化過程，間接引發(fā)該疾病。

病理特征

妊娠期急性脂肪肝的主要病理改變包括以下幾點(diǎn)：

• 肝細(xì)胞脂肪浸潤(rùn)：肝細(xì)胞內(nèi)充滿微小脂肪滴，脂肪滴圍繞胞核分布，但肝臟總體結(jié)構(gòu)不發(fā)生改變。
• 膽汁淤積：約40%的病例表現(xiàn)出膽汁淤積的組織學(xué)特征，可能與膽小管阻塞或肝內(nèi)膽汁堆積有關(guān)。
• 炎癥反應(yīng)：雖然炎癥并非妊娠期急性脂肪肝的特異性表現(xiàn)，但約50%的病例存在炎癥跡象。
• 局部壞死：嚴(yán)重病例可能出現(xiàn)稀疏的小片狀壞死，但不會(huì)發(fā)展為大片的全小葉壞死。

診斷與鑒別

妊娠期急性脂肪肝的組織學(xué)表現(xiàn)需與其他肝臟疾?。ㄈ绮《拘愿窝祝┻M(jìn)行鑒別。當(dāng)組織學(xué)改變不典型時(shí)，需結(jié)合臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。

治療與預(yù)后

終止妊娠被認(rèn)為是治療妊娠期急性脂肪肝的關(guān)鍵措施。分娩后，患者肝臟的病理改變通常迅速改善，無長(zhǎng)期后遺癥，也不會(huì)發(fā)展為肝硬化。

總結(jié)

妊娠期急性脂肪肝是一種潛在危及生命的妊娠并發(fā)癥，需早期診斷和及時(shí)干預(yù)。深入研究其病因和發(fā)病機(jī)制將有助于改善患者的預(yù)后。

參考來源

• 美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院（NIH）
• 世界衛(wèi)生組織（WHO）
• UpToDate醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)庫